公众称之为“泡泡男孩”病。直到最近，任何患有这种罕见遗传疾病的婴儿——一种与X染色体有关的被称为严重联合免疫缺陷(SCID-X1)的突变——在一个小的、无菌的环境之外几乎没有生存的机会。布莱恩·索伦蒂诺(Brian Sorrentino)是田纳西州孟菲斯市圣犹达儿童研究医院(St. Jude Children’s Research Hospital)的血液学家和基因治疗研究员，他把治愈这种疾病当成了自己的毕生使命。

 

索伦蒂诺于2018年11月去世，享年60岁。十几岁时，沐鸣登录索伦蒂诺曾因霍奇金淋巴瘤接受大剂量辐射治疗。这导致了后来生活中的其他各种疾病，包括心脏病和晚期肺癌。

 

他的遗孀苏珊娜•索伦蒂诺(Suzanne Sorrentino)说:“他觉得自己在17岁时得救是有原因的。”她的第一任丈夫也死于肺癌。他拯救泡泡男孩病患者的工作就是这样。

 

目前正在圣裘德进行索伦蒂诺研究的团队获得了2019年史密森尼杂志美国独创性生命科学奖。我们与他的遗孀进行了交谈，以进一步了解这位始作俑者。

 

你能告诉我们一些你丈夫的背景吗?是什么使他来到圣犹大的?

 

布莱恩来自纽约。他的父亲是一名放射科医生，他认为医生是世界上最伟大的职业。从医学院毕业后，他在美国国立卫生研究院(National Institutes of Health)与亚瑟·尼恩赫伊斯(Arthur Nienhuis)博士一起工作。当尼恩赫斯博士来到孟斐斯成为圣犹大大学的校长时，布赖恩和他一起来了。那是在1993年。布莱恩花了一些时间来适应南方。在我认识他的那些年里，我们一直在努力让他说“你们”而不是“你们这些家伙”。

 

他离过婚，是两个成年孩子的父亲。我以前从未见过科学家。我告诉他，“我只是想象你整天穿着实验服看着显微镜。“他告诉我这是一部分，但远远不止这些。

 

他能够体验到看到自己在SCID-X1上的工作取得成果的喜悦吗?

 

哦,是的。当他们开始审判的时候，他非常兴奋。他和另一位圣犹大大学的研究员埃维利纳博士(Dr. Ewelina Mamcarz)在招收一些孩子的时候都有点头晕。

 

这是一件事，在你的实验室，并认为你有它。但是走过去看看孩子，看看绝望的父母，沐鸣登陆这一切都变成了现实。他说，对他来说，最伟大的一些日子是当他离开他的实验室，他在圣犹大的一部分，去看病人的时候。

 

布莱恩死的时候，他们已经治疗了10个病人，他们来自世界各地。在我最喜欢的一张他的照片中，他抱着一个孩子，脸上挂着最灿烂的笑容。

 

看着他的作品的遗产展现出来，并被人赞美，是什么感觉?

 

这是苦乐参半。布莱恩会说:“得到认可是件好事，但这并不重要。重要的是科学和拯救这些孩子。他没能活着看到发表在《新英格兰医学杂志》(the New England Journal of Medicine)上的关于该试验的论文，但他知道这篇论文已经被接受了。

 

当这份报纸在4月份发表时，人们对此议论纷纷。圣犹大公共关系部门简直应接不暇。他们原以为它会很大，但实际上并没有那么大。我想布赖恩会有点尴尬。6月，圣犹大大学为纪念布莱恩和他的一位同事召开了一次研讨会。真的很可爱，但我只是想，“该死的，他应该在这里!”

 

除了科学研究，布莱恩还有什么其他爱好?

 

他弹吉他。在一个盛大的，漂亮的，豪华的圣犹大晚宴上，每个人都盛装打扮，他站在舞台上，和正在表演的乐队一起演奏“野马莎莉”。他很紧张。我听腻了那首歌。晚饭前他已经弹了一千遍了，因为他不想在同事面前搞砸了。

 

他爱的是“感恩而死”乐队，这是我一直无法理解的。我和他一起去了四次“感恩而死”音乐会，告诉他:“你欠我的。”这音乐糟透了。“我喜欢有开头和结尾的音乐。他会试着解释那是多么美妙。我们把他埋在杰里·加西亚的t恤里。

 

他也喜欢他的克尔维特。他周末开这辆车，那是他的娱乐车。他有一辆他会开车去上班的大众汽车，他称之为他的打手。他会开着那辆打手车，就像他85岁一样。他会开着他的克尔维特，以每小时100英里的速度前进。在研讨会上，圣犹大不得不向他表示敬意，每一个发言的人，包括医院的院长，都站了起来，讲了一些可怕的故事，说他和布赖恩一起坐着他的克尔维特。

 

他只是机智而出色。当我遇到他的时候，对我来说是一个全新的世界。